Мутации в белке, который управляет распределением митохондрий по клетке, способны приводить к гибели нейронов головного мозга, что вызывает множество нейродегенеративных патологий.
Слева на фото клетки под флуоресцентным микроскопом; ядра окрашены синим, цитоскелет — зелёным, митохондрии — красным.
В конце 1970-х канадские врачи описали новое нейродегенеративное заболевание — аутосомно-рецессивную спастическую атаксию Шарлевуа-Сагене, или ARSACS. Как и все недуги этого типа, он проявлялся в истощении и атрофии мышц конечностей, нарушении координации движений, беспорядочных движениях глаз, спутанной речи. Симптомы обнаруживались в раннем детстве и со временем лишь ухудшались, приковывая человека к инвалидному креслу; нет нужды говорить, что долго такие больные не живут.
Исследование причин болезни началось, как водится, с поиска «виновных» мутаций, которых на сегодня нашли более сотни. В какой-то момент учёные вдруг обнаружили, что по некоторым признакам ARSACS сильно напоминает хорошо всем знакомые синдромы Альцгеймера и Паркинсона. Это заставило удвоить усилия по разгадке новооткрытой хвори, ведь вполне могло оказаться так, что именно в ней кроется секрет всех подобных (и до сей поры неизлечимых) нервных патологий. В 2000 году исследователи обнаружили белок саксин, который вроде бы был связан с атаксией, но его конкретная функция оставалась неизвестной.
И вот группа учёных из Университета Макгилла (Канада) и Колледжа королевы Марии (Великобритания) сообщает, что ей удалось установить, чем этот белок занимается.
Оказывается, саксин управляет распределением митохондрий в нейронах и вообще организует работу этих энергодобывающих органелл клетки. Как пишут исследователи в журнале PNAS, в клетках, лишённых этого белка, митохондрии буквально сбивались в комок. Это вызывалось тем, что у них были нарушены процессы деления и распространения по клетке. Новообразованные митохондрии без саксина не могли взаимодействовать с транспортным белком, развозившим их по разным локациям внутри клетки. Дендритные отростки нейронов, лишённые митохондрий, начинали плохо себя чувствовать, а вся клетка в конце концов — постепенно погибать. Этот процесс затрагивал прежде всего нейроны мозжечка, что и приводило к нарушению координации движений.
Питер Макферсон, один из соавторов исследования, говорит, что нарушения в работе митохондрий сопровождают такие заболевания, как синдромы Паркинсона, Альцгеймера и Хантингтона. Вполне вероятно, что причина тут одна на всех: мутации в белке саксине. Если так, то, наладив работу этого белка, можно убить сразу нескольких зайцев, а именно начать наконец-то лечить целый спектр нейродегенеративных заболеваний.
Источник: compulenta.ru
